Por. Lic. Cintia Mendez Vedia*
El reciente diagnóstico del senador Esteban Bullrich visibilizó en los medios de comunicación, en las redes sociales y en las conversaciones diarias la realidad que plantea la esclerosis lateral amiotrófica a las personas que conviven con ella. Su testimonio abrió la posibilidad de hablar sobre esta enfermedad, sobre sus síntomas, los desafíos que plantea, los tratamientos que ayudan a mejorar la calidad de vida y a llevar un mensaje de esperanza, de lucha y de superación.
La ELA (esclerosis lateral amiotrófica) es una enfermedad neurodegenerativa que se caracteriza por la pérdida progresiva de las neuronas motoras en el cerebro y la médula espinal, dando lugar a una debilidad y atrofia muscular progresiva, fasciculaciones, calambres y lentitud de movimiento con rigidez muscular. A menudo tiene un inicio focal, pero posteriormente se disemina a diferentes regiones del cuerpo, donde la insuficiencia de los músculos respiratorios condiciona la supervivencia. La debilidad comienza con mayor frecuencia en los músculos de las extremidades. Además, pueden presentarse diferentes grados variables de deterioro cognitivo y conductual.
La patogenia no se comprende completamente, pero se cree que es causada por una combinación de factores genéticos, ambientales y disfunción relacionada con el envejecimiento. El 10 por ciento de los pacientes con ELA presenta antecedentes familiares que sugieren un patrón de herencia dominante, el 90% restante no tiene familiares afectados y se clasifica como ELA esporádica.
La edad media de la aparición de los síntomas es variable: 58 a 63 años para la ELA esporádica y 40 a 60 años para la ELA familiar. Entre hombres y mujeres el riesgo de desarrollar ELA es mayor en hombres siendo de 1:350 y en mujeres de 1:400.
La piedra angular en el tratamiento de la enfermedad sigue siendo la atención multidisciplinaria, que tiene efecto positivo en la satisfacción y los resultados del paciente. Síntomas como la espasticidad, la sialorrea, los calambres musculares y la labilidad emocional son tratados tanto de manera farmacológica como no farmacológica, con abordajes que incluyen desde la terapia del habla para comunicación asistida con software personalizado, hasta la alimentación enteral y la ventilación no invasiva. En todas las etapas de la enfermedad es importante tener en cuenta los deseos individuales del paciente e iniciar una planificación anticipada de la atención temprana.
La disfagia es uno de los síntomas más frecuentes y pone al paciente en riesgo de deshidratación, desnutrición y de neumonías secundarias a broncoaspiraciones. Las alteraciones de la deglución además de los riesgos de salud que causan, se asocian con fatiga y duración prolongada de la ingesta, lo que contribuye a una disminución general de la calidad de vida. La prevalencia de disfagia en pacientes con ELA es entre el 60 y 86 por ciento.
Es recomendable la colocación de un acceso enteral (preferentemente gastrostomía), para realizar alimentación enteral de manera temprana y prevenir complicaciones como la broncoaspiración y neumonías secundarias. Además de evitar la desnutrición, se sugiere -en un principio- una alimentación enteral complementaria a la alimentación vía oral, adecuando las consistencias de las preparaciones alimentarias con líquidos espesados. Aun así la nutrición enteral no trata directamente el trastorno de la deglución, sino que proporciona un suplemento o complemento nutricional cuando la deglución no es segura o eficiente. En etapas más avanzadas, la alimentación enteral es exclusiva. Para lograr el mejor tratamiento y mantener la calidad de vida del paciente, se trabaja de manera coordinada entre nutricionistas, fonoaudiólogos, psicólogos, kinesiólogos (para rehabilitación motora y respiratoria), enfermería, médicos neurólogos, clínicos, paliativistas, entre otros.
El tratamiento de soporte nutricional domiciliario que realizamos en Best Care incluye un equipo especializado compuesto por nutricionista, médico/a y enfermero/a, que ponen como objetivos principales el mantenimiento de un buen estado nutricional, adecuando la alimentación (oral y/o enteral) según la progresión de la disfagia, la indicación del plan más adecuado para mantener la calidad de vida respetando los deseos del paciente, evitando las complicaciones asociadas y ayudando también a su entorno familiar.
(*) Coordinadora Nutricional
Best Care
Fuentes:
- P. Masrori. Amyotrophic lateral sclerosis: a clinical review. Eur J Neurol. 2020 Oct; 27(10): 1918–1929.
- Sara Zarei. A comprehensive review of amyotrophic lateral sclerosis. 2015; Surgical Neurolgy International. 2015; 6: 171
- Soumia Benbrika. Cognitive, Emotional and Psychological Lateral Sclerosis at Baseline and Overtime: A Review. 2019 Sep.
- Narea Gallardo. A narrative review of health-related qualily of life in people whith amyothopic Lateral Sclerosis. palliative medicine. vol 25, April–June 2018; 105-113