Terapia cetogénica

¿Qué es la terapia cetogénica?

La Terapia Cetogénica es un tratamiento no farmacológico y efectivo utilizado como una alternativa de tratamiento en el manejo de la epilepsia refractaria desde 1921.

La Terapia Cetogénica incluye 4 tipos de dietas que consisten en la selección de alimentos que aportan un alto contenido en grasas, un bajo contenido en hidratos de carbono y un aporte de proteínas recomendado para la edad del paciente. Es importante tener en cuenta que es una dieta rígida, matemáticamente calculada, individual y médicamente controlada.

¿Qué es la epilepsia refractaria o fármacorresistente?

Se llama epilepsia refractaria o fármacorresistente a la epilepsia en la cual los pacientes no logran controlar sus convulsiones de forma sostenida luego de probar con dos drogas antiepilépticas, solas o combinadas, correctamente indicadas. Esto ocurre aproximadamente en 3 de cada 10 personas con epilepsia.

De acuerdo a los últimos consensos internacionales, se propone evaluar otras alternativas terapéuticas luego de probar con 2 fármacos y no obtener respuesta al tratamiento. Dentro de los tratamientos propuestos, se encuentra la dieta cetogénica.

Dieta cetogénica clásica

La dieta cetogenica clásica, es la dieta originalmente diseñada por el Dr. Russell Wilder en la Clínica Mayo en 1921. En este tipo de dieta, el 90% de la energía proviene de grasas, y el 10% de la energía el aportada por proteínas (6%) e hidratos de carbono (4%) Las grasas son principalmente aportadas por distintos tipos de aceites, crema y manteca. Las proteínas se encuentran principalmente en carnes, huevos y quesos, y los hidratos de carbono predominan en las verduras, las frutas, las harinas y en los distintos tipos de cereales. La dieta clásica se considera cuando el ratio cetogénico es de 4:1. Esto significa que por cada 1gr de proteínas e hidratos de carbono se utilizan 4 g de grasa.

Dieta de Atkins modificada (DAM)

Es una dieta que permite una mayor incorporación de hidratos de carbono a la misma. Dicha dieta surgió como alternativa terapéutica al ver que algunos pacientes consumían un porcentaje mayor de proteínas y de hidratos de carbono a los establecidos, y que las crisis epilépticas no volvían. En este caso, el 68% de la energía proviene de las grasas, el 26% de la energía proviene de proteínas y el 4% proviene de hidratos de carbono. El ratio cetogénico de la DAM es de 1:1, lo que quiere decir que se compone de 1 gramo de grasa cada 1 g de proteínas + hidratos de carbono

La dieta modificada

Puede ser útil para iniciar la dieta cetogénica clásica o cuando se pasa a un programa sostenible a largo plazo. En este caso, el 60% de la energía proviene de las grasas, el 30% de la energía proviene de proteínas y el 10% proviene de hidratos de carbono.

Dieta de triglicéridos de cadena media (TCM)

Este tipo de dieta cetogénica es rica en ácidos grasos de cadena media. El 72 – 75% de la energía proviene de las grasas, de las cuales entre el 30 y el 60% son Triglicéridos de cadena media. El resto de la energía diaria es cubierta en un 15 – 18% por carbohidratos y un 10% de la energía proviene de proteínas. El ratio cetogénico en la DTCM es de 2 gramos de grasas por cada 1 gramo de hidratos de carbono y proteínas. Se ha estudiado que los triglicéridos de cadena media generan niveles de cetonas más altos por kilocaloría por lo que ayudaría en el control de crisis epilépticas.

Dieta de bajo índice glucémico (DBIG)

Esta dieta la conforma un alto contenido de grasas, y un contenido de hidratos de carbono mayor al resto de las dietas cetogénicas. En la dieta BIG, se busca que los hidratos de carbono que se consumen tengan una respuesta glucémica baja, es decir que como consecuencia de su ingesta no generen valores de glucosa en sangre elevados. Esto se logra controlando la cantidad de hidratos de carbono que se consumen, seleccionando alimentos cuyo índice glucémico es bajo (menor a 50) y combinando dichos alimentos con otros ricos en grasas y fibra para lograr retrasar su respuesta glucémica. Para esta dieta, el 38% de la energía proviene de las grasas, el 17% de la energía proviene de proteínas y el 45% proviene de hidratos de carbono de bajo índice glucémico. Entre los alimentos con predominio de hidratos de carbono de bajo índice glucémico (menor a 50) se encuentran los cereales integrales, las legumbres, los frutos rojos entre otros.

Importante: En todos los casos, la recomendación de este tipo de tratamiento nutricional debe ser realizado por un equipo profesional especializado. 

Referencias

1. Epilepsy Definition & Classification. Internacional Ligue Against Epilepsy. www.ilae.org
2. Kossoff E. et col. Optimal clinical management of children receiving dietary therapies for epilepsy: Updated recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. Epilepsia Open 2018. Jun; 3(2): 175 - 192 | Neal G E. et col. A randomized trial of classical and médium-chain triglyceride ketogenic diets in the treatment og childhood epilepsy. Epilepsia 50(5):1109-1117-2009
3. Kossoff, EH ,*Beth A. Zupec‐Kania BA, 2 Stéphane Auvin S, . Ballaban‐Gil K, Bergqvist C, Blackford R et al. Optimal clinical management of children receiving dietary therapies for epilepsy: Updated recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. Epilepsia Open 2018 Jun; 3(2): 175–192
4. Seyfried et al. Metabolic therapy: a new paradigm for managing malignant brain cáncer.Cancer Lett. 2015 Jan 28;356(2 Pt A):289-300. doi: 10.1016/j.canlet.2014.07.015. Epub 2014 Jul 25. | JOHANNES RIEGER et al. ERGO: A pilot study of ketogenic diet in recurrent glioblastoma. INTERNATIONAL JOURNAL OF ONCOLOGY 44: 1843-1852, 2014 | Strowd. Ray E et al. Glycemic modulation in neuro-oncology: experience and future directions using a Modified Atkins diet for high grade- brain tumors. Neuro-Oncolofy Practice 2(3), 127 – 136, 2015
5. Armeno M, Caraballo R, Vaccarezza MM, Alberti M J, Ríos V, Galicchio S, et als. Consenso nacional sobre dieta cetogénica. RevNeurol 2014;59:213-223

PREGUNTAS FRECUENTES

¿Qué es la ley de epilepsia?

La Ley de Epilepsia hace alusión al derecho del paciente a recibir asistencia médica integral. Para poder brindarte el asesoramiento acorde a tu situación. Las leyes de Discapacidad (N° 22.431 y N° 24.901) y la Ley de Epilepsia (N° 25.404) garantizan la cobertura de las fórmulas nutricionales para pacientes con epilepsia refractaria y otras patologías cuyo tratamiento involucre la dieta cetogénica, siempre que sean indicadas por un especialista (1).

¿Qué es el GLUT 1?

El Glut 1 es la proteína responsable de transportar glucosa a través de la barrera hematoencefálica hacia el cerebro. El síndrome de deficiencia del transportador de glucosa tipo 1 -Glut 1- es un trastorno genético que altera el metabolismo del cerebro, que al no poseer la energía necesaria no funciona adecuadamente. Si bien actualmente no existe una cura para la deficiencia de Glut 1, si hay un tratamiento efectivo, la Dieta Cetogénica. La misma es una terapia metabólica que provee un combustible alternativo (cetonas) al cerebro para que pueda funcionar sin glucosa, por lo tanto, es recomendado para pacientes con déficit de Glut 1. Por favor recuerda que ante cualquier duda siempre debe consultar con el equipo tratante (2).

¿Qué es y como funciona la dieta cetogénica?

La Terapia cetogénica es un tratamiento metabólico con evidencia científica comprobada, se trata de una dieta con alto contenido de grasas, adecuada en proteínas y baja en carbohidratos que provoca un estado de cetosis y ejerce un efecto antiepiléptico. Tiene múltiples mecanismos de acción en el sistema nervioso que contribuyen al control de crisis y también ejerce otros efectos como mejorar la cognición, la atención, y la calidad de vida, entre otros (3)

¿Cuántos tipo de dieta cetogénica hay?

Existen 5 tipos de Dietas Cetogénicas:

• La DC clásica
• La DC modificada
• La DC TCM
• La Dieta de ATkins modificada
• La Dieta de Bajo índice glucémico

Las diferencias entre ellas consisten en la cantidad que tiene cada una de macronutrientes (Grasas, proteínas e hidratos de carbono) Y sus indicaciones varían de acuerdo a los Diagnósticos o Síndromes Epilépticos y la edad (4,5 y 6).

¿Para que tipo de epilepsias es eficaz la dieta cetogénica?

Está clínicamente demostrado que posee eficacia en el tratamiento de Epilepsias refractarias y también es el tratamiento más efectivo en trastornos metabólicos como la Deficiencia de Glut 1 y el DPDH. Actualmente se está estudiando su uso en otras enfermedades neurológicas a largo plazo y en el cáncer (6).

¿Es mi hijo un buen candidato para la dieta cetogénica?

La indicación de este tratamiento está a cargo del Neurólogo quien determina qué pacientes se beneficiarán al recibirlo. En el caso de los niños con Déficit del transportador de glucosa tipo 1 (GLUT 1) o en el Déficit de Piruvato deshidrogenasa (PDH) la DC clásica es el tratamiento de elección. En el caso de las Epilepsias refractarias los resultados con este tratamiento varían, con alto porcentaje de respuesta en varios síndromes epilépticos, por lo tanto, es fundamental que el equipo tratante determine qué pacientes deben recibirla (6).

¿Funciona la dieta cetogénica?

Un ensayo clínico realizado en 2008, en el Hospital Great Ormond Street y otros estudios realizados desde entonces demostraron que este tratamiento reducía en forma significativa las convulsiones en niños que no respondían a las medicaciones antiepilépticas. A su vez muchos tuvieron otros beneficios como mejoría del estado de conciencia, de atención, alerta y capacidad de respuesta.
Con el tiempo se ha demostrado en varios trabajos su eficacia y se continúa investigando sobre todos los efectos beneficiosos que produce la dieta (6).

¿Cuánto tiempo se necesita para saber si funciona o cuando sabremos si está funcionando?

Hay que tener en cuenta que la DC produce un cambio en el metabolismo del organismo al cual hay que adaptarse y al principio en muchas oportunidades hay que realizar ajustes necesarios para lograr la tolerancia a la misma y su efecto.
Según la bibliografía (Liu y col., 2019) los 3 meses luego de iniciado el tratamiento son un marcador de efectividad. Y, en caso de no obtener resultados satisfactorios se podría esperar hasta 6 meses (7).

¿Qué tipos de alimentos se consumen en la diea cetogénica?

Como mencionamos previamente existen diferentes tipos de DC. En su mayoría se consumirá un porcentaje elevado de grasas, un bajo porcentaje de hidratos de carbono y se mantendrá el aporte necesario diario de proteínas de acuerdo a la edad y estado nutricional. Para cada dieta se calcula en forma precisa el contenido de los macronutrientes que el paciente va a recibir y es necesario recordar que cada dieta ha demostrado ser eficaz de acuerdo a los ensayos controlados realizados.

Al ser una dieta desbalanceada requiere en la mayoría de los casos la suplementación con vitaminas y minerales para prevenir deficiencias de micronutrientes (8).

¿Es saludable recibir una dieta cetogénica?

Como sabemos en la DC cambia la proporción de macronutrientes que se reciben en forma diaria. Para asegurarse de que el aporte sea el adecuado, el Licenciado en Nutrición experimentado es quien calcula con exactitud los requerimientos de cada paciente. Indica recetas individuales indicando qué alimentos puede comer cada niño cada día. Debido a que es una dieta restrictiva se indicará en la mayoría de los casos suplementos con vitaminas y minerales para cubrir el requerimiento diario y evitar déficit de micronutrientes (6 y 9).

¿Cómo se controla la dieta cetogénica? 

Los valores de cetonas se pueden controlar en sangre o en orina. El análisis de sangre consiste en un pequeño pinchazo en el dedo donde se obtiene sangre capilar y el resultado se mide a través de un Ketómetro. En el caso del análisis de orina se recolecta una pequeña cantidad en un recipiente y luego se sumerge en el mismo una tira reactiva. En ambos casos el resultado del valor de cetonas aparece a los pocos segundos. De acuerdo a esto se puede saber que valor de cetonas tiene el paciente y por lo tanto si se encuentra en rango terapéutico o no. (se puede agregar aquí fotos ilustrativas) (10).

¿Qué proporción de alimento tiene la Dieta/ las recetas en DC?

La cantidad de grasas, carbohidratos y proteínas varía según el tipo de DC indicado (recordemos que hay varios tipos y se indican en forma individualizada). Es el equipo tratante, especialmente el Lic en Nutrición quien armará un plan alimentario preciso, adecuado y calculado específicamente para cada niño. Con el objetivo de cubrir todas las necesidades diarias y con las opciones de los distintos alimentos.

¿Se puede tener ¨permitidos¨ durante este tratamiento?

Debemos recordar que para que la dieta sea eficaz se debe mantener en forma continua el estado de cetosis, y eso se logra a través de los alimentos. En este caso si se consumen alimentos no permitidos, específicamente Hidratos de carbono que no estén incluidos en la dieta del paciente se puede salir del estado de cetosis y así perder el efecto metabólico deseado. Esto en muchos casos impacta produciendo aumento de crisis. Por lo tanto, NO se pueden tener permitidos durante el tratamiento.
Es importante que si ocurren estas situaciones se consulte al equipo tratante quien ajustará el tratamiento para retomar el estado metabólico correcto o dará otras opciones de alimentos a incorporar de acuerdo a cada caso (11)

¿Qué pasa si ocurren errores en la forma de preparación de comidas?

Los errores en la preparación de las comidas pueden presentarse, debido a que se pese en forma incorrecta la cantidad de alimentos y/o se altere su proporción. Es importante la capacitación de las familias para tratar de minimizarlo y estar en contacto con el equipo tratante para poder consultar dudas, y ajustar según sea necesario las preparaciones, especialmente al principio del tratamiento. También ayudará, para realizar ajustes, conocer si el paciente se encuentra manteniendo adecuadamente el estado de cetosis.

¿Existen efectos secundarios/no deseados en la dieta cetogénica?

Pueden presentarse efectos no deseados durante el tratamiento. Tanto al principio del mismo como en forma prolongada. Dentro de ellos los más frecuentemente reportados son la Constipación y otras alteraciones gastrointestinales. Es importante realizar un seguimiento continuo con los profesionales tratantes quienes tomarán las medidas necesarias para evitarlos, minimizarlos o tratarlos en forma temprana (6).

¿La dieta cetogénica puede causar aumento de colesterol?

Los niveles de colesterol son cuidadosamente monitoreados durante el tratamiento con dieta cetogénica. Se ha comprobado que si bien en una primera instancia los niveles de colesterol se ven afectados, aproximadamente a los 12 meses se normalizan. Por favor consulta siempre con tu equipo tratante o profesional especializado en terapia cetogénica (6,12,13 y 14).

¿Se podrán suspender los fármacos antiepilépticos luego de que comience la dieta cetogénica?

La suspensión de medicaciones antiepilépticas depende de cada caso en particular. En muchos pacientes es posible reducir el número de fármacos o inclusive suspenderlos en su totalidad. Esta decisión la tomará el neurólogo, con apoyo del equipo tratante especializado, de acuerdo tanto a cada caso (6).

Si la dieta funciona, ¿Por cuanto tiempo se le indicará a mi hijo este tratamiento?

Si su hijo permanece sin convulsiones durante 2 años, la mayoría de los neurólogos le recomendarán volver a una dieta normal. Este "destete" de la dieta cetogénica es análogo al destete de la medicación anticonvulsiva después de un intervalo sin convulsiones. Las tasas de éxito de la capacidad de los niños para permanecer sin convulsiones después de un tratamiento exitoso (con la dieta) no están bien estudiadas.

En determinados casos donde el tratamiento ha sido exitoso se puede extender el mismo a más de dos años. Esta decisión es personalizada de acuerdo a cada caso en particular (6).

FUENTES

1. https://www.argentina.gob.ar/justicia/derechofacil/leysimple/epilepsia
2. Klepper J, Akman C, Armeno M, et al. Glut1 Deficiency Syndrome (Glut1DS): State of the art in 2020 and recommendations of the international Glut1DS study group. Epilepsia Open. 2020;5(3):354-365. Published 2020 Aug 13. doi:10.1002/epi4.12414
3. Simeone TA, Simeone KA, Stafstrom CE, Rho JM. Do ketone bodies mediate the anti-seizure effects of the ketogenic diet?. Neuropharmacology. 2018;133:233-241. doi:10.1016/j.neuropharm.2018.01.011
4. PETERMAN MG. THE KETOGENIC DIET IN EPILEPSY. JAMA. 1925;84(26):1979–1983. doi:10.1001/jama.1925.02660520007003
5. Martin-McGill KJ, Lambert B, Whiteley VJ, et al. Understanding the core principles of a 'modified ketogenic diet': a UK and Ireland perspective [published correction appears in J Hum Nutr Diet. 2020 Oct;33(5):738]. J Hum Nutr Diet. 2019;32(3):385-390. doi:10.1111/jhn.12637
6. Kossoff EH, Zupec-Kania BA, Auvin S, et al. Optimal clinical management of children receiving dietary therapies for epilepsy: Updated recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. Epilepsia Open. 2018;3(2):175-192. Published 2018 May 21. doi:10.1002/epi4.12225
7. Liu XY et al. Three and Six Months of Ketogenic Diet for Intractable Childhood Epilepsy: A Systematic Review and Meta-Analysis. Front. Neurol. 2019.
8. Bergqvist AG, Schall JI, Gallagher PR, Cnaan A, Stallings VA. Fasting versus gradual initiation of the ketogenic diet: a prospective, randomized clinical trial of efficacy. Epilepsia. 2005 Nov;46 (11):1810-9.
9. Christodoulides SS, Neal EG, Fitzsimmons G, et al. The effect of the classical and medium chain triglyceride ketogenic diet on vitamin and mineral levels. J Hum Nutr Diet. 2012;25(1):16-26. doi:10.1111/j.1365-277X.2011.01172.x
10. Microsoft Word - Ketogenic Monitoring Forms.docx (matthewsfriends.org)
11. Qi X, Tester RF. The 'epileptic diet'- ketogenic and/or slow release of glucose intervention: A review. Clin Nutr. 2020;39(5):1324-1330. doi:10.1016/j.clnu.2019.05.026
12. Heussinger N, Della Marina A, Beyerlein A, et al. 10 patients, 10 years - Long term follow-up of cardiovascular risk factors in Glut1 deficiency treated with ketogenic diet therapies: A prospective, multicenter case series. Clin Nutr. 2018;37(6 Pt A):2246-2251. doi:10.1016/j.clnu.2017.11.001
13. Zamani GR, Mohammadi M, Ashrafi MR, et al. The effects of classic ketogenic diet on serum lipid profile in children with refractory seizures. Acta Neurol Belg. 2016
14. Yılmaz Ü, Edizer S, Köse M, et al. The effect of ketogenic diet on serum lipid concentrations in children with medication resistant epilepsy. Seizure. 2021;91:99-107. doi:10.1016/j.seizure.2021.06.008
15. Hospital Guidance for those on Ketogenic Therapy (Matthews Friends)